أورام دماغ لدى الاطفال

تختلف أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) لدى الأطفال بسبب الأنواع النسيجية والسلوك السريري.

تختلف أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) لدى الأطفال بسبب الأنواع النسيجية والسلوك السريري. جميع سرطانات الأطفال هو الورم الثالث الأكثر تكراراً في تركيا ،والورم الثاني الاكثر شيوعا في الولايات المتحدة وفي الدول المتقدمة ضمن مجموعة اورام الأطفال. في حين أن 1 ٪ فقط من جميع الأورام في البالغين هي أورام دماغية ، في الأطفال ، بعد سرطان الدم (مثل سرطان الدم واللمفوما) ، أورام الدماغ هي الأكثر شيوعا. 20 ٪ من جميع أورام الاطفال هي أورام دماغية. في البالغين ، توجد 10٪ فقط من أورام الدماغ في المخيخ ، بينما في الاطفال 50٪ من الاورام متواجدة في المخيخ وجذع الدماغ.

في أورام دماغ لدى الاطفال ، تكون الأورام الحميدة صغيرة نسبيا. ما لا يقل عن 50 ٪ هو خبيث. على عكس الأورام لدى البالغين ، اورام الدماغ لدى الاطفال تميل إلى الانتشار إلى أجزاء مختلفة من الدماغ وإلى النخاع الشوكي. ومع ذلك ، عندما تتم إزالة هذه الأورام الخبيثة بالكامل عن طريق الجراحة ، يمكنهم الاستجابة بشكل أفضل للعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي إذا لزم الأمر. بهذه الطريقة ، بلغت نسبة الباقين على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بنسبة تتراوح 50-60 ٪. في البالغين لم يتم التوصل إلى البقاء في الحياة على المدى الطويل في الأورام الخبيثة . في السنوات الثلاثين الماضية ، ازداد عدد المرضى الذين نجوا والذين ظلوا على قيد الحياة لفترة طويلة للوصول إلى أعمار البالغين بسبب التحسن الواضح في أساليب العلاج.

نتائج أورام المخ في مرحلة الطفولة تختلف أيضا. نمو الورم لدى الأطفال الذين لم تتماسك عظام الرأس لديهم بالكامل يمكن أن يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة ونمو الرأس غير الطبيعي.ويمكن رؤية الضغط والنتوء الزائد الخارج عن الرأس في اليافوخ.استمرار النعاس والقيء والضعف في الذراع والأطراف ، قد تكون نوبات الصرع نتائج أخرى لاورام الدماغ لدى الاطفال.عند الأطفال ، إن الصداع الذي يتفاقم في الصباح ، ثم الراحة بعد التقيأ، يعتبر علامة مهمة من علامات اورام الدماغ التي يجب على الوالد الانتباه لها جيدا.

الأعراض والنتائج

فوق الخيمة (30-40 ٪)

  • نِصْفُ كَرَةِ المَخ، خَزَلٌ شِقِّيّ، فَرْطُ التَّوَتُّرِ التَّشَنُّجِيّ، إرْتِجاج (بؤري أو عام)
  • اعتلال الغدد الصماء مُجَاوِرٌ للسَّرْج / فَوقَ السَّرْجِ التُّرْكِيّ (تأخر النمو ، نقص فيتامين السكري ، اضطرابات البلوغ)
  • متلازمة ما بعد الولادة (Hypothalamus-diencephalic syndrome) (الرضع) ، ومشاكل في النمو والسلوك
  • مجال الرؤية البصرية ، حدة البصر واضطراب الرؤية اللونية ، ضمور العصب البصري ، رأرأة ، إمالة الرأس
  • متلازمة Pineal-Parinaud ، اضطرابات النوم
  • المهاد ، والأمعاء القاعدية ، وفقدان الإحساس ، واضطرابات الذاكرة

تَحْتَ الخَيمَة (60-70 ٪)

  • فقد الانتظام الخلفي، رأرأة ، عدم التناظر
  • جذع الدماغ - شلل العصب المتعدد القحفية ، خَزَلٌ شِقِّيّ ، التشنج ، تغيرات نفسية

العمود الفقري (2-5 ٪)

  • الألم داخل النقي الأولي ، والاضطرابات الحسية والحركية
  • والعمود الفقري الشوكي ، واضطرابات العضلة العاصرة (المثانة والمستقيم) ، والتغيرات اللا ارادية

عوامل الخطر

العلاقة مع الأمراض العائلية

  • أكثر الارتباطات شيوعًا هو (وٌرامٌ أَعْدَس) الفوماتا.
  • الورم الدبقي والورم السحائي في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع 1
  • الورم البطاني العصبي ، ورم الخلايا النجمية في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجلدي
  • من المعروف أن الورم الوعائي الدموي ، ورم القواتم ورم الشبكية أكثر شيوعا في المرضى الذين يعانون من مرض فون-هيبل-لينداو.
  • أورام المخ شائعة في متلازمة Li-Fraumeni ، المعروفة أيضًا باسم متلازمة الأسرة السرطانية

العلاقة مع الإشعاع المؤين

  • تم نشر التقارير عن أن الورم الثانوي للجهاز العصبي المركزي يتطور بعد 2-24 سنة في الأطفال الذين تلقوا العلاج الإشعاعي في الجمجمة بسبب اورام سابقة. وقد وجد أن التعرض للإشعاع في فترة ما قبل الولادة يرتبط بأورام الطفولة CNS

العوامل المناعية

  • هناك خطر متزايد من أورام الجهاز العصبي المركزي في حالة زرع الأعضاء والذين يتلقون علاجات المناعة.
  • وبالمثل ، فإن متلازمة ويسكوت-الدريخ وترنح الشعيرات الدموية مع تثبيط المناعة الذاتية مرتبطة بأورام الجهاز العصبي المركزي.

العوامل البيئية

التشخيص

الفحص العصبي

  • واحدة من أهم الخطوات. ردود الأفعال خاصة، قوة العضلات ، حركات العين والفم ، تنسيق العضلات وحالة الوعي.

التصوير بالمفراس الحلزوني

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

الأشعة السينية

تصوير الأوعية الدموية

صورَةُ النُّخاع

البَزْلٌ القَطَنِيّ

  • المفراس الحلزوني طريقة لا غنى عنها التشخيص في الأورام CNS.
  • التصوير الشعاعي للرأس هو طريقة يمكن استخدامها كخطوة أولى
  • من أجل استبعاد تشوه الأوعية الدموية في الأورام المفرطة في الأوعية الدموية البارزة (مثل الأورام الحليمية الضفيرة المشيمية ، الورم الوعائي الوراثي) ولتقليل النزيف أثناء العملية ، يمكن استخدام تصوير الأوعية لتحديد ما إذا كان الورم الوعائي قابلا للاستعادة قبل عملية فتح الجمجمة
  • التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التشخيص مع العديد من المزايا الفائقة بالمقارنة مع المفراس الحلزوني . وتتمثل ميزاتها في إظهار أفضل الصور في عدم وجود العظام الخادعة التي تسببها بنية العظام ، والقدرة على الحصول على مقاطع عرضية في العديد من الخطط ، وغياب تأثير الإشعاع ، وحمة الدماغ والآفات في اللحمة. العيوب هي أكثر حساسية للحركة ، وقت التصوير أكثر من المفراس الحلزوني.
  • انتشار السَّحايا الرَقيقَة (الليثومتينجلي). قد يكون PNET قبل أو بعد التشخيص في العديد من الأطفال الذين يعانون من الورم الدبقي الورمي والوَرَمٌ الإِنْتاشِيّ. في هذه الحالة ، يجب إجراء التقييم الخلوي والتصوير النخاعي للسائل النخاعي (CSF) بعد العملية. غالبًا ما يكون التقييم الخلوي لقوة CSF غير كافٍ لتقييم اجتياح تحت العنكبوتية في المرضى باستخدام PNET وأورام الخلية الجرثومية. على الرغم من أن ما يقارب 50 ٪ من هؤلاء المرضى لديهم تحليل CSF طبيعي ، هناك علامات لوجود مرض تحت العنكبوتية في التصوير بالرنين المغناطيسي. لذلك ، هناك حاجة إلى كلا التقنيتين لتقييم هؤلاء المرضى بشكل صحيح.
  • PET: 18F deoxyglucose لعملية التمثيل الغذائي للجلوكوز ، والتي تعكس استقلاب الدماغ 11C-L-methionine من أجل التمثيل الغذائي للبروتين) وهي تقنية يتم تشكيلها عن طريق استخدام عوامل مختلفة توفر تصويرًا استقلابيًا كاملاً للدماغ. PET ، قبل كل شيء ، مفيدة جدا في التمييز بين الورم المتكرر أو الورم المتبقي في تحديد معدل الأيض المتزايد في بداية tm.
  • SPECT هي تقنية أكثر سهولة. هو أيضا مفيد في تحديد موقع Tm ودرجة Tm هذه التقنية لها القدرة على الفصل بين نخر العظام وال Tmمثل ال PET
  • التحليل الطيفي MR هو طريقة أخرى غير مؤذية تستخدم لمراقبة كل عمليات الأيض.

العلاج

  • العلاج الكيميائي
  • العلاج الإشعاعي
  • سكين غاما (الجراحة الإشعاعية ذات التَّوضيعِ التَّجْسِيْمِيّ)
  • وضع التحويلة البطينية البطيئة (المخففة)

يمكن أن تصل أورام الدماغ لدى الأطفال ، وخاصة أورام المخيخ ، إلى أبعاد خطيرة قبل التشخيص ويمكن أن تسبب الدورة الدموية في الدماغ وتسبب بتضخم الرأس. عندما يتم إجراء التشخيص ، يجب تنظيف الورم عن طريق الجراحة ، يجب ضمان تدفق السوائل وينبغي تلطيف الدماغ.

معظم الأورام الخبيثة الشائعة الموجودة في المخيخ تسمى وَرَمٌ أَرومِيٌّ نُخاعِيّ و والَرَمٌ البِطانِيٌّ العَصَبِيّ . بعد الجراحة للإزالة الكاملة لهذه الأورام ، يجب البدء فورا بالعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي الذي يزداد من نسبة النجاح كلما تقدمت الايام.

وهناك نوع آخر من الأورام الخبيثة التي تظهر في مرحلة الطفولة هو أورام جذع المخ (أورام الدماغ الجذعية الدماغية). 10 ٪ فقط من هذه الأورام لا يمكن علاجها عن طريق العمليات. في ال 90٪ المتبقية ، العملية غير ممكنة تقنياً ، وحتى الخزعة غير ممكنة. يتم علاجهم بالعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

هناك ورم دماغي آخر في مرحلة الطفولة ، وتسمى أيضا lok astrocytoma شبكية العين. ، ينظر في المخيخ. إذا كان هذا الورم حميدًا وتمت إزالته تمامًا عن طريق الجراحة ، فلن تكون هناك حاجة إلى العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. يمكن اتباعه لعدة عقود دون أي انتكاسات.

بخلاف أورام الدماغ الجذعية ، كل الأورام التي ذكرناها تحتاج إلى علاج جراحي طارئ . في البداية ، قد يتم إدخال تحويلة لتخفيف الضغط داخل الجمجمة لتخفيف الدماغ. أو يمكن إزالة الورم عن طريق الجراحة المباشرة و تخفيف الدماغ.